¿Qué es el Deterioro Cognitivo Leve? Diagnóstico del DCL y de la Enfermedad de Alzheimer.

En esta entrada trataré de la complejidad, en sí misma, de diferenciar entre envejecimiento cognitivo normal y envejecimiento patológico.

Entre el envejecimiento cognoscitivo normal y la Enfermedad de Alzheimer, existe un continuum en el que se han situado diferentes entidades clínicas.

Estas entidades se han creado con la finalidad de identificar fases precoces de la demencia, de cara a ofrecer tratamientos que se anticipen a las alteraciones irreversibles en ámbito cognitivo y en el ámbito funcional:

El gráfico no implica que una persona con quejas subjetivas de memoria necesariamente evolucione hacia Deterioro Cognitivo Leve. Tampoco implica que una persona con Deterioro Cognitivo Leve evolucione necesariamente hacia la enfermedad de Alzheimer. Si se lee al revés, el gráfico cobra más sentido.

Muchos enfermos con diagnóstico de Alzheimer pasaron, previamente, por una fase en la que padeciendo deterioro cognoscitivo, eran independientes en sus actividades de la vida diaria y, aún antes, por una fase en la que se quejaban de su mala memoria sin que las pruebas detectasen nada.

Además, hay que mantener en mente que, a pesar de que hablemos de fases / etapas o entidades, la realidad no responde a variables discretas, sino a variables continuas en las que no existen límites claros, sino difusos.

Haré a continuación una descripción de estas entidades.

Queja de Pérdida de Memoria Subjetiva (QPMS):

Hablamos de personas que acuden a consulta porque perciben que sus capacidades cognitivas, su memoria, se está mermando con el envejecimiento.

Los fallos de memoria que relatan son fluctuantes o algo inespecíficos. Si se entrevista a un familiar que sea buen informador, confirmará que el fallo de memoria no aparece de manera continuada.

Las quejas de memoria parecen explicarse más por una falta de atención que por problemas de almacenamiento, mantenimiento o recuperación de la información. Por ejemplo, el paciente dice no recordar dónde dejó una cosa y, a los pocos instantes, le viene a la memoria.

Sin embargo, en la exploración del estado cognoscitivo general, el rendimiento obtenido se califica como normal y, más en concreto, en los test de memoria las puntuaciones no son en ningún caso significativamente diferentes de lo esperable según la edad y nivel de formación académica.

Podemos encontrar características dispares en el historial y rasgos del paciente que nos hacen sospechar, al menos en parte, sobre el origen de estas  quejas de memoria:

  • Han estado al cuidado de enfermos de Alzheimer o están sensibilizados hacia enfermedades afines.
  • Poseen un nivel cultural o un nivel cognitivo alto, con una capacidad de introspección elevada que les permite detectar cambios sutiles en su nivel de actuación.
  • Poseer rasgos hipocondríacos, y al igual que se alarman por otras enfermedades, presentan quejas de memoria por la sospecha de desarrollar una demencia.
  • Experimentar cambios en los niveles de exigencia ambientales en el ámbito intelectual; cambios por jubilación, etc.

Estas cuatro características previas no se han extraído de estudio alguno, sino que proceden de la experiencia clínica. No pretenden ser una explicación exhaustiva ni una explicación causal del origen de las quejas. Solamente hablamos de tendencias.

Vemos, ahora sí, una tabla – resumen sistemática de los resultados de una exploración:

Ámbito de evaluación

Resultados

Cuestionario quejas subjetivas de Memoria Puntuación alta o media – alta.
Pruebas de cribado cognitivo Rendimiento normal
Test de Memoria Rendimiento normal o, incluso, alto.
Escalas de independencia en las actividades de la vida diaria

Independiente en las actividades o sin cambios respecto de su historial.

En la literatura se destacan varias causas para la aparición de Quejas de Pérdidas Subjetivas de Memoria, como son:

  • Alteraciones del sueño.
  • Enfermedades médicas (ej.: cardiopatías)
  • Uso o abuso de psicofármacos (benzodiacepinas, somníferos)
  • Depresión, ansiedad.
  • Sin causa aparente, lo más común.

El objetivo de intervención, desde la neuropsicología, consistirá en proporcionar un entrenamiento en estrategias internas de memoria y de uso de ayudas externas para la memoria. Se pondrá un gran énfasis en una psico-educación sobre los cambios cognitivos asociados al envejecimiento. Se enfatizará la necesidad de re – evaluarlo periódicamente  y derivar a otros profesionales si se sospechan alteraciones psicopatológicas o médicas.

Deterioro Cognitivo Leve.

El Deterioro Cognitivo Leve (DCL) es una entidad compleja. Se encuentra en un punto intermedio entre la vejez (pero sin ser completamente normales, porque cumplen algún criterio de demencia) y la demencia (sin ser sujetos dementes, por no cumplir todos los criterios).

Como dijimos antes, esta entidad clínica surge para dar una respuesta de intervención precoz, así como para el ámbito de la investigación experimental.

La persona suele presentarse en consulta por las quejas de memoria que van en progresiva evolución.

El DCL es un trastorno que aparece entre los 60 y los 80 años de edad. Su prevalencia en mayores de 70 años está en torno al 15 – 20 % de la población.

En el DCL se diferencian tipos:

Tipo básico

Subtipo

Clínica

Conversión preferente a

Amnésico (DCL – A) DCL – A unifunción Afectación específica de memoria EA
DCL – A multifunción Afectación de memoria y de una o más funciones diferentes.
No amnésico (DCL – NA) DCL – NA unifunción Afectación de un área cognitiva que no es memoria. EA, demencia frontal, afasia progresiva primaria, demencia vascluar, demencia por cuerpos de Lewy
DCL – NA multifunción Afectación de dos o más funciones que no son memoria EA, demencia vascular.

Comparativamente, el tipo amnésico es unas dos veces más frecuente que el no amnésico.

Centrándonos en el caso amnésico, de mayor interés en relación a las quejas de memoria, los criterios diagnósticos resumidos son:

Ámbito de evaluación

Resultados

Pruebas de cribado cognitivo Rendimiento cognoscitivo general normal, aunque puede caracterizarse como muy ligeramente inferior.
Test de Memoria Alteración objetiva de la  memoria ≥ 1,5 D.E. por debajo de la media en pruebas de memoria episódica verbal o visual.Pérdida ≥ 0,5 D.E. en evaluaciones sucesivas.
Escalas de independencia en las actividades de la vida diaria Independiente en las actividades o sin cambios respecto de su historial.
Cuestionario de Quejas de Memoria Habitualmente quejas elevadas. Paciente y/o familia relatan progresión de la pérdida.

 

Aunque se destaca aquí la evaluación de la memoria es necesario siempre en caso de sospecha de DCL realizar una exploración neuropsicológica amplia y especializada, con una batería de pruebas que incluya:

  • Memoria episódica verbal y visual.
  • Lenguaje en su dimensión expresiva (denominación).
  • Lenguaje en su versión comprensiva.
  • Praxias viso-constructivas.
  • Praxias por imitación y bajo orden.
  • Pruebas de percepción visual.
  • Funciones ejecutivas, fluidez verbal.
  • Funciones ejecutivas, pensamiento abstracto.
  • Funciones ejecutivas, control inhibitorio.
  • Etc.

La tasa de conversión del DCL en demencia es del 12% anual, significativamente más elevada que en mayores sanos.

Quería hacer aquí un inciso sobre qué tipo de pérdida de memoria es característico del DCL y la EA en su fase inicial. Se trata de la memoria episódica anterógrada, es decir, aquella tiene que ver con la adquisición de recuerdos de situaciones enmarcadas en el tiempo y en el espacio.

El paciente no olvida su biografía temprana, no pierde sus conocimientos académicos, ni sus conocimientos generales sobre el mundo. El paciente fracasa en adquirir información de los sucesos de su día a día:

  • Olvida lo que hizo pocos días antes.
  • Olvida hacer recados y cumplir sus citas.
  • Olvida sistemáticamente donde guarda las cosas.
  • Repite preguntas y temas en una conversación.
  • Olvida los contenidos de las conversaciones.
  • Olvida el datos importantes de lecturas y películas que acaba de ver o leer.
  • Confunde fechas o el orden en que tuvieron lugar los acontecimientos recientes.

Sin embargo, el grado de afectación de la memoria en el DCL – Amnésico no impide que la persona lleve una vida independiente, va compensando con otros recursos y puede subsistir con una mínima ayuda externa.

En el tratamiento neuropsicológico, es recomendable, además de las indicaciones ya dadas en el caso de las quejas subjetivas, agregar procedimientos de estimulación cognitiva general.

Dicha estimulación tendrá como diana la función o funciones alteradas, y, además, la potenciación del resto de funciones cognoscitivas. Por ello podríamos hablar de una estimulación cognitiva general multi-propósito.

Una cuestión relevante consiste en decidir si comunicar o no al paciente la probabilidad de evolución del cuadro hacia un proceso neurodegenerativo. Los autores presentan opiniones contrapuestas, y es aquí donde el juicio del clínico será fundamental, dado su mayor conocimiento de las características particulares de su paciente.

Demencia y Enfermedad de Alzheimer.

En 1984 un comité de expertos y grupo de trabajo estadounidense denominado por sus siglas NINCDS – ADRDA (National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke and the Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association ) publicó un documento que ha servido de referencia para el diagnóstico de la demencia y, en particular para la Enfermedad de Alzheimer (EA) durante más de 25 años.

En 2011, un grupo de trabajo perteneciente al National Institute on Aging and the Alzheimer’s Association (también de EEUU) lleva a cabo una revisión y actualización de los criterios:

  • McKhann, G. M., Knopman, D. S., Chertkow, H., Hyman, B. T., Jack, C. R., Kawas, C. H., Klunk, W. E., et al. (2011). The diagnosis of dementia due to Alzheimer’s disease: recommendations from the National Institute on Aging-Alzheimer’s Association workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer’s disease. Alzheimer’s & dementia: the journal of the Alzheimer’s Association, 7(3), 263-9. Elsevier Ltd. doi:10.1016/j.jalz.2011.03.005

Estos criterios se desarrollan con el objetivo de responder a las necesidades del ámbito clínico y para el ámbito de la investigación experimental. Son los criterios que, a nivel mundial, consideramos tienen mayor reconocimiento y se utilizan con mayor frecuencia.

El grupo de trabajo de 2011 realiza una clasificación, en parte heredada de 1984, que aclara conceptualmente el panorama. De esa clasificación recalcaremos nosotros sólo las dimensiones de mayor interés para la neuropsicología y la práctica clínica, excluyendo lo relativo a bio-marcadores para la detección temprana de la EA.  El lector interesado en los criterios diagnósticos deberá hacer una lectura detenida del artículo original en inglés.

Los miembros del grupo proponen, en primer lugar, los criterios diagnósticos para la demencia en general, es decir, para cualquier tipo de demencia. Luego pasan a describir los criterios para la Enfermedad de Alzheimer en particular. Veamos primero los criterios diagnósticos para la demencia. 

Criterios diagnósticos de demencia.

La demencia se diagnostica cuando hay síntomas cognitivos o conductuales (neuropsiquiátricos) que:

  1. Interfieren con la capacidad para rendir laboralmente o en las actividades cotidianas; y
  2. Representan un declive respecto de niveles previos de funcionamiento y actuación; y
  3. No se explican por un delirium ni por un desorden psiquiátrico mayor.
  4. El deterioro cognitivo es detectado y diagnosticado a través de una combinación de (1) el historial relatado por el paciente y un informante fidedigno (2) una evaluación cognitiva objetiva, ya sea a partir del examen del estado mental general en situaciones hospitalarias o mediante evaluación neuropsicológica. La evaluación neuropsicológica debe realizarse cuando el historial de rutina y el rastreo cognitivo no proporcionan un diagnóstico fiable.
  5. El deterioro cognitivo o comportamental implica un mínimo de dos de los siguientes dominios:
    1. Habilidad deteriorada para adquirir y recordar nueva información. Los síntomas incluyen: preguntas repetitivas o conversaciones repetitivas, pérdida de objetos personales, olvido de eventos o  citas, perderse en un itinerario familiar.
    2. Habilidad deteriorada para el razonamiento y para ejecutar tareas complejas, juicio empobrecido. Los síntomas incluyen: pobre comprensión de situaciones de riesgo para la seguridad, incapacidad para manejar sus finanzas, pobre capacidad de toma de decisiones, incapacidad para planear actividades complejas o secuenciales.
    3. Habilidad viso-espacial deteriorada. Los síntomas incluyen: alteración en el reconocimiento de caras, objetos comunes o para encontrar objetos dentro del campo de visión a pesar de una agudeza visual preservada. Incapacidad para manejar instrumentos simples, o para orientar la ropa hacia el propio cuerpo al vestirse.
    4. Deterioro en las funciones lingüísticas (habla, lectura, escritura). Los síntomas incluyen: dificultad para acceder a palabras comunes durante una conversación, vacilaciones, errores del habla, ortográficos y de la escritura.
    5. Cambios en la personalidad, comportamiento o conducta. Los síntomas incluyen: fluctuaciones desacostumbradas del humor como agitación, motivación reducida, iniciativa, apatía, pérdida de impulso, abandono de interacciones sociales, interés reducido en actividades previas, pérdida de empatía, comportamientos obsesivos o compulsivos, conductas socialmente inapropiadas.

La diferencia entre demencia y Deterioro Cognitivo Leve reside en la determinación de si existe o no una interferencia significativa en la capacidad para rendir en el trabajo o en las actividades cotidianas.

Esto implica un juicio inherentemente clínico realizado por un profesional experimentado que atiende a los datos de las circunstancias individuales del paciente y a la descripción de los asuntos diarios del paciente obtenidos del paciente mismo y de un acompañante bien informado.

Criterios diagnósticos de Alzheimer.

Acabamos de exponer los criterios de demencia en general y ahora vamos con los criterios de la Enfermedad de Alzheimer en particular.

El grupo de trabajo distingue entre (a) EA probable, (b) EA posible y (c) EA probable o posible con evidencia de procesos fisiopatológicos. Nos quedaremos aquí sólo con las dos primeras entidades, ya que la tercera se enfoca más al ámbito de la investigación.

(a)  EA probable: se diagnostica cuando el paciente:

  1. Reúne los criterios de demencia descritos previamente y, además presenta estas características:

A.- Inicio insidioso. Los síntomas tienen un inicio gradual que va de meses a años, no repentino sobre horas o días;

B.- Clara historia de empeoramiento de la cognición, obtenido por informe o por la observación, y

C.- Los déficits cognitivos iniciales más prominentes son evidentes en la historia y en el examen de una de las siguientes categorías:

  1. Presentación amnésica: la presentación sindrómica más común de la demencia por EA. Los déficits deben incluir deterioro en el aprendizaje y recuerdo de información recientemente aprendida. Debe haber también evidencia de disfunción cognitiva en, al menos, otro dominio cognitivo, como se define previamente en el texto.
  2. Presentación no – amnésica:
  • Presentación lingüística: los déficits más prominentes se observan a la hora de encontrar palabras. Pero también debe haber déficits en otros dominios cognitivos.
  • Presentación viso-espacial: Los déficits más prominentes se encuentran en la cognición espacial, incluyendo agnosia para los objetos, alteración en el reconocimiento de rostros, simultagnosia y alexia. Debe haber déficits en otros dominios cognitivos.
  • Presentación de disfunción ejecutiva: el déficit más prominente implica un empobrecimiento en el razonamiento, juicio y resolución de problemas. Debe haber déficits en otros dominios cognitivos.

D.- El diagnóstico de EA probable no debe ser aplicado cuando existe evidencia de (a) una enfermedad cerebrovascular sustancial concomitante, definida por una historia de accidente cerebro vascular relacionado temporalmente al inicio del empeoramiento cognitivo; o la presencia de múltiples infartos externos o hiperintensidad de la sustancia blanca; o (b) rasgos nucleares de la Demencia por cuerpos de Lewy (a parte de los rasgos propios de demencia); o (c) rasgos prominentes conductuales de demencia frontotemporal de variante conductual; o (d) rasgos prominentes de deterioro semántico propios de la afasia progresiva primaria o de la afasia progresiva primaria no fluente / agramática; o (e) evidencia de otra enfermedad neurológica concurrente, o una comorbilidad médica no neurológica o uso de medicación que puedan tener un efecto sustancial en la cognición.

Dentro de esta enfermedad de Alzheimer probable, los autores plantean dos entidades que conlleva un nivel incrementado de certidumbre en el diagnóstico: EA probable con declive documentado y EA probable con un portador de mutación genética causante de EA.

EA probable con declive documentado: En personas que reúnen los criterios de EA probable, un declive cognitivo documentado aumenta la certeza de que la condición representa un proceso patológico activo y en desarrollo, pero no incrementa específicamente la certeza de que el proceso sea causado por fisiopatología de la EA.

La EA probable con declive documentado se define como sigue: evidencia de un declive cognitivo progresivo en evaluaciones subsecuentes basado en los datos proporcionado por los informantes y por la evaluación cognitiva en el contexto de o bien, una evaluación neuropsicológica formal, o  bien un examen mental estandarizado.

La EA probable con un portador de mutación genética causante de EA: se da en personas que reúnen los criterios nucleares de EA probable, con presencia de mutaciones genéticas (en APP, PSEN1, o PSEN2), incrementando la certeza de que la condición es causada por patología de la Enfermedad de Alzheimer. El grupo de trabajo destaca que ser portador del alelo e4 de la apolipoproteína E no es suficientemente específico para considerarse en esta categoría.

(b) EA posible: la EA posible diríamos que implica un menor grado de certidumbre diagnóstica que la EA probable. El diagnóstico de EA posible se realiza en circunstancias diferentes de las mencionas inmediatamente antes:

Curso atípico: reúne los criterios clínicos nucleares en términos de la naturaleza de los déficits cognitivos de la demencia EA, pero el inicio es súbito o bien carece de un historial detallado o documentación del declive cognitivo progresivo.

Presentación etiológica mixta:  reúne los criterios nucleares de EA, pero hay evidencia de (a) enfermedad cerebrovascular concomitante, definida por una historia de ACV relacionados temporalmente con el inicio o con el empeoramiento cognitivo; o la presencia de múltiples infartos extensos o hiperintensidad de la sustancia blanca; o (b) rasgos de demencia con cuerpos de Lewy diferentes de la demencia por sí misma; o (c) evidencia de otra enfermedad neurológica o comorbilidad no neurológica o uso de medicación que podría afectar sustancialmente a la cognición.

Resumen:


 

Enlaces:

Lecturas recomendadas:

  • Adaptado de: Depresión y Alzheimer, diagnóstico diferencial.
  • Serrano, A. (2011). Del envejecimiento a la demencia. Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. (4ª ed., p. 640). Editorial Médica Panamericana.
  • Para los interesados en nuevos criterios diagnósticos de la EA y su detección en fases pre-clínicas: http://www.slideshare.net/neuroconsultas/ea-nuevoscriterios-mod
  • McKhann, G. M., Knopman, D. S., Chertkow, H., Hyman, B. T., Jack, C. R., Kawas, C. H., Klunk, W. E., et al. (2011). The diagnosis of dementia due to Alzheimer’s disease: recommendations from the National Institute on Aging-Alzheimer’s Association workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer’s disease. Alzheimer’s & dementia: the journal of the Alzheimer’s Association7(3), 263-9. Elsevier Ltd. doi:10.1016/j.jalz.2011.03.005
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