Afasia Progresiva Primaria (parte II)

Tal y como vimos en la entrada anterior, una vez establecido el diagnóstico de afasia progresiva primaria (APP) se inicia la segunda etapa que consiste en identificar la variante de afasia progresiva que aqueja al paciente.

El equipo de trabajo de Gorno-Tempini et al. (2011) plantea la existencia de tres variantes de la APP:

  • La variante no – fluente o agramática.
  • La variante semántica.
  • La variante logopénica.

Los pacientes de cada variante se diferencian entre sí por la prominencia en la afectación de ciertos procesos cognitivos junto con la relativa preservación de otros. Por eso que la evaluación logopédica y neuropsicológica del paciente resultará imprescindible.

Hablamos de una evaluación relativamente amplia que incluye la capacidad de producción y de comprensión oral, junto con otros procesos cognitivos estrechamente relacionados con el lenguaje como la memoria semántica y el reconocimiento perceptivo. Para más información sobre la evaluación se recomienda el artículo original de Gorno – Tempini (2011) y el trabajo de Mesulam et al. (2009).

Al margen de los criterios que comentaremos en los próximos apartados, Gorno – Tempini et al. señalan que dentro de cada variante de APP se puede dar un diagnóstico con tres niveles de certidumbre: el diagnóstico clínico, el diagnóstico apoyado en neuroimagen y el diagnóstico definitivo con análisis neuropatológico. El primer diagnóstico es el que explicamos aquí, pues pertenece al ámbito de la neuropsicología clínica. Los otros dos, como su nombre indican, dependen de la aplicación de pruebas diagnósticas de imagen cerebral y del análisis neuropatológico post-mortem y que se realizan más en procesos de investigación o en estudios neurológicos.

Afasia progresiva primaria variante no – fluente o agramática.

Esta variante se detecta por una producción agramática y por el habla dificultosa, con gran esfuerzo. El agramatismo tiende a consistir en la emisión de frases cortas, con una estructura simple (ej.: sujeto – verbo) y omitiendo las palabras funcionales, es decir, aquellas que desempeñan un papel de nexo entre las palabras de contenido de la oración. El paciente omite o emplea poco los artículos, determinantes, preposiciones, conjunciones, etc.

La planificación dificultosa de la articulación suele ser el síntoma inicial de la enfermedad. El habla se vuelve lenta y laboriosa. La tasa de emisión oral se encuentra marcadamente disminuida, el discurso tiende a ser lacónico.

Aparecen errores articulatorios del tipo de las parafasias fonémicas, como la distorsión, la sustitución, la transposición o la omisión de sonidos constituyentes de las palabras.

Los errores gramaticales leves pueden detectarse de un modo temprano gracias a la aplicación de test de producción oral como son las pruebas de descripción escrita de láminas o las pruebas estandarizadas de comprensión sintáctica. Los pacientes fallan particularmente en las frases de construcción gramatical compleja y sin embargo, no parecen afectados en la comprensión de palabras aisladas o en el conocimiento acerca del significado de los objetos.

En estos pacientes se detectan alteraciones cerebrales en la región fronto-insular posterior izquierda, giro frontal inferior, ínsula, corteza premotora y suplementaria.

Afasia progresiva primaria variante semántica o demencia semántica.

El paciente con APP semántica tiene severas dificultades de tipo anómico junto con dificultades en la comprensión de palabras aisladas. Al inicio de la enfermedad el desempeño puede considerarse normal en las restantes funciones lingüísticas.

La anomia y la alteración en la comprensión de conceptos aislados depende estrechamente de la frecuencia léxica. Como es habitual en las alteraciones del lenguaje, emiten y comprenden peor aquellos conceptos poco habituales y rinden mejor con los conceptos frecuentes.

La memoria semántica se va deteriorando gradualmente y van surgiendo alteraciones en el procesamiento del significado de los objetos. La dificultad en la identificación y acceso al conocimiento se produce con independencia de la modalidad sensorial a través de la cual se presentan los estímulos. Por ejemplo, pueden no reconocer o perder parte del conocimiento acerca de qué es un “pavo” aunque lo vean, lo toquen o lo escuchen canturrear. El deterioro semántico puede estar presente en la mayoría de las categorías conceptuales, aunque algunos pacientes con APP semántica presentan mayor deterioro en ciertas categorías frente a otras. Lo habitual es un “podado paulatino” del conjunto de conocimientos sobre el mundo del que disponía la persona antes de la enfermedad.

Padecen dislexia y disortografía, que también sigue un curso progresivo. Habitualmente tienden a perder antes aquellas reglas de lectoescritura cuyo aprendizaje fue más tardío en la formación académica (ej.: al usar la “ñ” o “ch”).

A nivel cerebral, tienden a mostrar atrofia en las porciones ventrales y laterales bihemisféricas del lóbulo temporal anterior, con mayor prominencia del deterioro en el hemisferio izquierdo.

Afasia progresiva primaria variante logopénica.

La APP logopénica puede reconocerse por dos rasgos nucleares que son: la dificultad en el acceso al vocabulario (en el habla espontánea y en la denominación por confrontación) y los errores en la repetición de frases. A partir de nuestra experiencia clínica consideramos que posiblemente sea la variante menos común de las tres.

El habla resulta poco fluida, con pausas y poca producción. El paciente no está aquejado de agramatismo, sino que tiene dificultad para encontrar las palabras como si sufriese de continuo la experiencia de tener algo en la punta de la lengua.

Mientras que un paciente con APP semántica puede presentar mayor grado de anomia y cometer errores semánticos en las tareas de denominación por confrontación visual, en la APP logopénica la anomia resulta menos acusada y aparecen más errores de tipo fonológico.

Se sospecha que los pacientes con APP logopénica tienen un deterioro del almacén fonológico ya que mientras la repetición de frases medias y largas se encuentra alterada, la repetición de palabras aisladas o de frases cortas puede resultar más normal. Además, la comprensión de palabras aisladas se encuentra inicialmente intacta y la comprensión de frases cortas también, pero cuando la frase es larga aparecen dificultades de interpretación que podrían ser atribuibles a ese problema de almacenamiento.

Las anormalidades corticales de la APP logopénica se encuentran en el área de unión témporo-parietal, región temporal posterior, región supramarginal y giro angular.

Resumen:

A continuación se muestran los criterios diagnósticos clínicos de cada variante de APP o Afasia de Mesulam:

Afasia progresiva primaria no fluente.

Rasgos nucleares. Se precisa al menos uno de ellos para el diagnóstico:

    • Agramatismo en la producción lingüística.
    • Habla caracterizada por el esfuerzo, vacilante. Errores inconsistentes en la emisión de sonidos constiuyentes (apraxia del habla).

Otros rasgos. Se precisan al menos dos para el diagnóstico:

    • Comprensión alterada de oraciones sintácticamente complejas.
    • Comprensión preservada de palabras aisladas.
    • Conocimiento preservado acerca de los objetos.

Afasia progresiva primaria semántica.

Rasgos nucleares. Se precisan ambos para el diagnóstico:

    • Denominación por confrontación alterada.
    • Comprensión de palabras aisladas alterada.

Otros rasgos. Se precisan al menos tres para el diagnóstico:

    • Afectación del conocimiento acerca de los objetos. En particular, para los objetos de baja frecuencia o poco familiares.
    • Disgrafía y/o dislexia de superficie (visual).
    • Repetición oral preservada.
    • Producción del habla preservada, tanto en los aspectos gramaticales como motores.

Afasia progresiva primaria logopénica.

Rasgos nucleares. Se precisan ambos para el diagnóstico:

    • Alteración de la recuperación de palabras aisladas en el habla espontánea y en tareas de denominación.
    • Alteración de la repetición de oraciones.

Otros rasgos. Se precisan al menos tres para el diagnóstico:

    • Errores fonológicos en el habla y en tareas de denominación.
    • Comprensión preservada de palabras aisladas. Conocimiento sobre los objetos preservado.
    • Aspectos motores del habla preservados.
    • Ausencia de agramatismo puro.

Referencias:

  • Gorno-Tempini, M. L., Hillis, A. E., Weintraub, S., Kertesz, A., Mendez, M., Cappa, S. F., et al. (2011). Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology, 76(11), 1006–1014. doi:10.1212/WNL.0b013e31821103e6
  • Mesulam M, Weineke C, Rogalski E, Cobia D, Thompson C, Weintraub S. Quantitative template for subtyping primary progressive aphasia. Arch Neurol 2009;66:1545– 1551.
 
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