Afasia Progresiva Primaria (parte I)

La Afasia Progresiva Primaria (APP) o Afasia de Mesulam es una patología de inicio gradual y curso progresivo en el dominio lingüístico en pacientes que no sufren inicialmente alteraciones en otras áreas cognitivas, que no sufren alteraciones comportamentales ni ven limitado su desempeño en las actividades de la vida diaria a excepción de aquellas situaciones que impliquen un rendimiento verbal de alto nivel (ej.: hablar por teléfono, redactar una carta o escribir un correo electrónico).

La autonomía e independencia funcional del paciente se encuentra preservada en gran medida por varios años hasta que el curso progresivo de la enfermedad conduce finalmente a una demencia generalizada.

La Afasia Progresiva Primaria se asocia con una atrofia cerebral, hipometabolismo o hipoperfusión sanguínea del hemisferio dominante para el lenguaje, esto es, el hemisferio izquierdo para la mayoría de la población. En particular la afectación es más evidente en las regiones fronto – temporales perisilvianas. De hecho, es común la inclusión de la afasia progresiva primaria entre las conocidas como demencias frontotemporales.

región alrededor de la cisura de silvio

Representación de regiones perisilvianas. Imagen modificada a partir de: brain in profile de pearish

Durante varios años ha existido cierto maremágnum de etiquetas diagnósticas relacionadas con la APP tales como “demencia semántica”, “afasia progresiva fluente” o “afasia progresiva no fluente”. Sin embargo, en la última década se producido un gran avance en la aclaración terminológica y en la adopción de criterios diagnósticos comunes. En este sentido las aportaciones del Dr. Marsel Mesulam, investigador y director del Centro de Neurología Cognitiva y Enfermedad de Alzheimer en EEUU, son incuestionables hasta el punto que a la Afasia Progresiva Primaria se la conoce también como Afasia de Mesulam.

En este primer post tratamos la definición de la APP y los criterios diagnósticos clínicos de la misma. En el próximo post nos meteremos de lleno en la diferenciación de los tres subtipos principales de APP.

Trabajando los criterios para el consenso.

Un grupo de unos veinte investigadores y clínicos, entre los que se encontraba el propio Mesulam, desarrolló el gigantesco proyecto de acordar los criterios diagnósticos definitorios de la APP y sus subtipos.

Se reunieron en varias ocasiones entre 2006 y 2009 y mantuvieron una correspondencia regular intercambiando sus impresiones, argumentos y comentarios. Utilizaron presentaciones en video de una docena de casos reales aquejados de APP. Cada clínico elaboró una lista de rasgos del habla y del lenguaje relevantes para el análisis de los sujetos documentados y se alcanzó un alto nivel de consenso entre los diferentes especialistas. Esos rasgos listados fueron puestos en común y operativizados en un esquema para la clasificación de los subtipos de APP.

En 2011 este grupo de autores publicó un artículo de inestimable valor que aporta un marco de trabajo para la clasificación de la afasia progresiva primaria y sus variantes tanto en investigación como en la clínica. Aporta uniformidad en las características definitorias para el diagnóstico a nivel internacional y es la fuente principal a partir de la que hemos elaborado este post.

Hay que advertir que la clasificación de la APP es más aplicable en las fases iniciales de la enfermedad ya que los subtipos se diferencian peor entre sí (e incluso con respecto a otras enfermedades como el Alzheimer) según progresa el deterioro cognitivo.

Proceso diagnóstico de la Afasia Progresiva Primaria.

El diagnóstico clínico de la APP sigue dos etapas:

  • Primero, los pacientes deben reunir las características propuestas por Mesulam para la Afasia Progresiva Primaria considerada en general, es decir, sin tener en cuenta la variante específica.
  • Segundo, una vez establecido el diagnóstico de APP se procede a diferenciar la variante que presenta el paciente gracias a la evaluación en profundidad de los procesos cognitivos lingüísticos.

Como decíamos antes, en este primer post hablamos del primer paso en el proceso diagnóstico.

Criterios de Mesulam para la Afasia Progresiva Primaria.

Estos criterios fueron explicitados en 2003 por Mesulam y posteriormente afinados por el grupo de trabajo al que hacíamos alusión. Se tienen en cuenta tanto criterios de inclusión diagnóstica como de exclusión o descarte.

  • La APP se caracteriza por un inicio insidioso (lento y progresivo) en la producción del lenguaje, en la denominación de objetos, en la sintaxis o en la comprensión oral que se observa en la conversación espontánea y en la evaluación estandarizada del lenguaje.
  • Las actividades de la vida diaria en su conjunto se encuentran preservadas, a excepción de aquellas que implican la competencia comunicativa de una manera destacada (ej.: al hablar por teléfono).
  • La afasia es el déficit más prominente en el inicio y transcurso de la enfermedad así como en el momento de la evaluación clínica. Las restantes funciones psicológicas superiores pueden afectarse más adelante, pero aún así el lenguaje sigue siendo el dominio más afectado en el recorrido de la enfermedad.
  • Si en el historial se evidencian ictus, tumores o traumatismos directamente relacionados con la afasia, se desestimará la APP.
  • Si los familiares se quejan principalmente de un comportamiento perturbador y es evidentemente más notorio en la exploración que la alteración afásica se debe descartar el diagnóstico de APP.
  • Si se detectan alteraciones llamativas de la memoria episódica, de la memoria no verbal o de los procesos visoespaciales, esto debe llevar al clínico a descartar la APP.
  • Si aparecen síntomas parkinsonianos llamativos de rigidez o tremor igualmente se descartará la APP.

En resumen:

Criterios de inclusión que deben ser respondidos afirmativamente. Criterios de exclusión que deben ser respondidos negativamente.
1.- El rasgo clínico más destacado consiste en una dificultad lingüística. 1.- El patrón de déficits se explica mejor por otra enfermedad médica o alteración no degenerativa del sistema nervioso.
2.- Las dificultades lingüísticas son la causa principal del menoscabo en las actividades de la vida diaria. 2.- El patrón de déficit se explica mejor por un diagnóstico de tipo psiquiátrico.
3.- La afasia es el deterioro más prominente en el debut del caso y en las primeras fases de la enfermedad. 3.- Se detectan deterioros en la memoria episódica, en la memoria visual o en procesos visoperceptivos.
4.- Alteraciones del comportamiento iniciales prominentes.

Recomendados para la intervención:

Referencias:

  • Gorno-Tempini, M. L., Hillis, A. E., Weintraub, S., Kertesz, A., Mendez, M., Cappa, S. F., et al. (2011). Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology, 76(11), 1006–1014. doi:10.1212/WNL.0b013e31821103e6
  • Espert Tortajada, Raul; Navarro, José Francisco; Deus Yela, Joan; Gadea, Marien; Chiriviella, Javier. ‘Afasia progresiva primaria (Síndrome de Mesulam). (1982-1996)’. Revista: Psicología conductual. Año de publicación: 1996. Volumen: 4. Número 3. Páginas: 437-452. ISSN: 1132-9483.

Segunda parte:

Acceso a la segunda parte: http://www.rehabilitamemoria.es/afasia-progresiva-primaria-parte-ii/

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